Definitie vel

Een blad is een plaat of een heel dun object waarvan het oppervlak groter is dan de dikte . Het is mogelijk om vellen van verschillende materialen te vinden, zoals metaal, karton of papier . Bijvoorbeeld: "Ik moet een laken met foto's van de familie naar school brengen", "We hebben verschillende vellen aluminium nodig om de schuur te bouwen", "De taart had bovenop een dun vel chocolade . "

Bekend onder de naam nucleaire lamina, een netwerk afgewisseld met intermediaire filamenten, met een dikte van 15 tot 80 nm en bestaande uit vellen A, B en C die zich rond het nucleaire hyaloplasma (semi-vloeibaar intern medium) bevinden. van de kern van de cel, waar chromatine en nucleoli worden ondergedompeld). De vellen zijn de eiwitten waarop de samenstelling van het kernblad is gebaseerd.

De nucleaire envelop wordt geprofiteerd van de stabiliteit die wordt geboden door de plaat, die ook ingrijpt in de driedimensionale organisatie van de kern in rust (ook interfase genoemd, is de structuur die de kern presenteert terwijl de cel niet is verdeeld), via de interactie met chromatine.

Elk type blad (A, B en C, zoals vermeld in de eerste alinea) wordt gecodeerd door drie verschillende genen . De synthese van type A en C vindt plaats uitgaande van hetzelfde gen, genaamd LMNA; het wordt gegeven door alternatieve verwerking en van dit worden vier subtypes gegeven, die A, A (A) 10, C1 en C2 zijn. Type B genen, aan de andere kant, worden gecodeerd door twee genen: LMNB1 en LMNB2, lamines van subtype B1 en subtypen B2 en B3, respectievelijk.

In alle gevallen vertonen de vellen een globulair domein op de N-terminal en op het C-terminale uiteinde; door middel van de laatste voegen type A en B zich bij een molecuul genaamd farnesyl dat het mogelijk maakt de vellen aan het binnenste kernmembraan te verankeren. Dankzij deze koppeling kunnen dimeren worden gevormd en later tetrameren, protofilamenten, filamenten en tenslotte het dradenkruis van de kernplaat zelf.

Zeldzame ziekten van de nucleaire lamina die gemeenschappelijke foutieve vormen van genetische codering van de laminae hebben, worden laminopathieën genoemd . Dit zijn aandoeningen waarbij verschillende functies en weefsels betrokken zijn, zoals de gestreepte spier, het bot, de vetweefsel en het zenuwstelsel. Enkele van de bekendste laminopathieën zijn het Hutchinson-Gildford Progeria-syndroom en de spierdystrofie van Emery-Dreifuss.

Aanbevolen